SURDITES DE L'ENFANT - GENERALITES

 
   
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Classification selon la localisation anatomique de l'atteinte

Surdité de perception ou neurosensorielle

elle traduit une atteinte de la cochlée ou des voies nerveuses auditives, caractérisée par un abaissement identique de la conduction osseuse (CO) et de la conduction aérienne (CA)

Surdité de transmission


elle traduit une atteinte du système tympano-ossiculaire ou une obturation du conduit auditif externe, caractérisée par une CO normale et un abaissement de la CA

Surdité mixte


elle traduit une atteinte mixte, caractérisée par un abaissement plus important de la CA que de la CO

 

Classification selon l'importance de la surdité

La perte tonale moyenne est calculée à partir de la perte en dB sur les fréquences 500, 1000, 2000 et 4000 Hz. Toute fréquence non perçue est notée à 120 dB de perte. Leur somme est divisée par quatre, arrondie à l'unité supérieure. En cas de surdité asymétrique, le niveau moyen de perte en dB est multiplié par 7 pour la meilleure oreille et par 3 pour la plus mauvaise oreille. La somme des pertes pour les 2 oreilles est divisée par 10. La classification proposée est celle du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP).

I. Audition normale ou subnormale
La perte tonale moyenne ne dépasse pas 20 dB. Il n'y a pas d'incidence sociale.

II. Déficience auditive légère
La perte tonale moyenne est comprise entre 21 dB et 40 dB.
La parole est perçue à voix normale mais plus difficilement à voix basse ou lointaine.
La plupart des bruits familiers sont perçus.

III. Déficience auditive moyenne
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 41 et 55 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 56 et 70 dB.
La parole est perçue si on élève la voix. Le sujet comprend mieux en regardant parler. Quelques bruits familiers sont encore perçus.
IV. Déficience auditive sévère
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 71 et 80 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 81 et 90 dB.
La parole est perçue à voix forte près de l'oreille. Les bruits forts sont perçus.
V. Déficience auditive profonde
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 91 et 100 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 101 et 110 dB.
Troisième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 111 et 119 dB.
Aucune perception de la parole et seuls les bruits très puissants sont perçus.
VI. Déficience auditive totale - cophose
La perte moyenne est de 120 dB. Aucune perception.

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Classification selon la date d'apparition de la surdité

- Les surdités prénatales ou anténatales sont les surdités acquises avant 22 semaines d'aménorrhée.

- Surdités périnatales sont les surdités développées entre 22 semaines d’aménorrhée et 8 jours de vie.

- Surdités postnatales sont les surdités acquises après 8 jours de vie.

Il est important de préciser qu’une surdité présente dès la naissance, est dite congénitale. Une surdité congénitale n’est donc pas systématiquement une surdité héréditaire ou génétique. Certains surdités congénitales peuvent être d'étiologie acquise (par exemple, les infections materno-foetales à cytomégalovirus), et certains surdités postnatales peuvent être d'étiologie génétique (par exemple l'otospongiose - ankylose stapédovestibulaire ?).

 

Classification selon la date d’acquisition du langage

 

Les surdités prélinguales apparaissent avant la période d'acquisition du langage (avant 2 ans).

Les surdités perilinguales apparaissent en cours d'acquisition du langage (entre 2 et 4 ans).

Les surdités postlinguales apparaissent après la période d'acquisition du langage (après 4 ans).

 

Classification selon le type de courbes audiométriques

 

La courbe peut être horizontale ou plate. L’ensemble des fréquences est atteinte de manière homogène.

La courbe peut être ascendante. L’atteinte prédomine sur les fréquences graves.

La courbe peut être descendante ou en pente de ski, selon le degré de la pente. L’atteinte prédomine sur les fréquences aigues. La courbe, s’apparentant à une pente de ski, est décrite comme une courbe décrivant une horizontale jusqu’à la fréquence 2000 Hz (audition normale) et descendant abruptement en « pente de ski », au niveau des hautes fréquences (surdité sévère à profonde).

La courbe peut être en cupule (responsable de retard de diagnostic en raison de la sub-normalité des PEA* explorant les fréquences de 2 000 à 4 000 Hz). L’aspect de cette courbe est typique des surdités congénitales, c'est-à-dire, celles présentes dès la naissance.

 

Classification selon l’évolutivité de la surdité

La surdité peut être stable (non évolutive), évolutives progressive  (surdités qui évoluent de plus de 15 dB à chaque examen audiométrique), évolutives par poussées, ou fluctuantes (amélioration ou aggravation de l’audition de plus de 15 dB, avec notion possible de « surdité brusque »).

 

 

Classification selon l'étiologie de la surdité

Pendant des nombreuses années, les étiologies des surdités ont été regroupées en 3 groupes : acquises, génétiques et indéterminées représentant chacune une proportion équivalente. Depuis quelques années, les progrès de la biologie moléculaire ont permis d’identifier des cas de surdités génétiques sporadiques. Cette évolution a induit progressivement une transformation des étiologies indéterminées en étiologies génétiques. Dans le même temps, la proportion des étiologies acquises reste inchangée. Les progrès en terme de vaccination (diminution des infections, par exemple rubéole) ont été paradoxalement contrebalancés par les progrès de la réanimation néonatale (par exemple, augmentation des surdités post-anoxiques).

N.B: les progrès récents de la biologie moléculaire rendent compte d'une proportion de plus en plus importante des surdités génétiques au détriment des surdités d'étiologies indéterminées.

Actuellement, il semblerait qu’environ 25 % des surdités soient d’origine acquise et 75 % des surdités soient d’origine génétique (comprenant 20 % d’origine inconnue).

 

 
 
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