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Elles représentent de 30 à 35% des étiologies des surdités neurosensorielles. Ce pourcentage demeure stable depuis de nombreuses années malgré des modifications dans les proportions relatives occupées par chaque étiologie.

On répartit les surdités acquises en fonction de leur date de survenue par rapport à la naissance c’est-à-dire en affections anténatales, néonatales et post-natales.

 

Affections anténatales

Les surdités d’origine anténatales représentent 11 % de l’ensemble des surdités de l’enfant. Elles comprennent principalement les embryo-foetopathies, avec l’infection à Cytomégalovirus (CMV), la Rubéole, la Syphillis, l’infection à Herpes virus…

L'infection à cytomégalovirus

 
La prévalence exacte des surdités dues à l’infection par CMV est et restera toujours difficile à préciser, en raison de la difficulté du diagnostic et de la disparition très précoce des signes biologiques de confirmation. Seules des études rétrospectives permettront de donner une estimation exacte de sa fréquence, en raison de la possible apparition tardive de la surdité.

Néanmoins, l’infection à CMV reste la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. Elle serait responsable, à elle seule, de 20-30 % des surdités et touche 1,5 à 2,4 % des naissances.

La transmission du virus peut être « première » (primo-infection virale) dans près de 40 % des cas. Elle peut aussi se faire par réactivation ou réinfection, et cela, le plus souvent, par fléchissement du système immunitaire maternel; l’atteinte du nouveau-né est alors asymptomatique.

Différents modes de contamination virale existent: par voie intra-utérine (ou voie transplacentaire), lors de l’accouchement (lors du passage du nouveau né dans la filière génitale), par infection du lait maternel…

Bien que le risque existe pendant toute la grossesse, celui-ci est augmenté durant les seize premières semaines (Stagno, Pass et al. 1986) . Les infections postnatales ne provoquent pas de surdité. La diffusion virale est très grande puisqu’en moyenne 80 % des adultes de 35-40 ont fait une infection à CMV.

L’infection peut être :

  • Dans 90 % des cas, asymptomatique à la naissance, avec un risque de surdité de 10 %
  • Dans 10 % des cas, symptomatique à la naissance, avec un risque de surdité de 30 %

L’infection à CMV peut être responsable d’un poly-handicap chez le nouveau né, qui présentera alors des manifestations :

  • neurologiques (= maladies des inclusions cytomégaliques): 30 % sont mortelles; les séquelles sont importantes avec une possible microcéphalie ou un retard psychomoteur.
  • ophtalmologiques: choriorétinite, atrophie optique.

La surdité peut être de degré variable, bilatérale dans 50 % des cas. C’est une cause classique de surdité neurosensorielle unilatérale chez l’enfant, évolutive et fluctuante. Ainsi, elle ne peut apparaitre qu’après la première année de vie. En cas de suspicion d’infection à CMV, u n suivi audiométrique régulier jusqu’à l’âge de 6 ans est effectué.

Le diagnostic d’infection à CMV peut être posé en anténatal, en néonatal ou en post natal.

Si un fœtus est suspecté d’être infecté, un diagnostic anténatal peut être infirmé ou confirmé grâce à l’échographie (qui permet la détection des formes symptomatiques sévères en mettant en évidence un RCIU, une hydrocéphalie) et l’amniocentèse (par culture du virus ou par PCR) ; celle-ci doit être faite après 21 SA pour ne pas s’exposer à des faux négatifs. Malgré la fréquence importante de l’infection à CMV, celle ci ne fait pas l’objet d’une sérologie systématique avant une grossesse, en raison de l’absence de moyens de prévention et de traitement efficace.

Le diagnostic néonatal peut être fait grâce à la détection du virus par culture ou de l’ADN viral par PCR dans les urines prélevées dans les 15 premiers jours de vie. La recherche de l’ADN viral dans la salive prélevée dans les premiers jours de vie a été proposée comme alternative au prélèvement d’urine qui est fastidieux, mais il y a peu de données actuellement dans la littérature concernant la sensibilité et la spécificité de cette technique. La détection de l’ADNémie permettrait de dépister 80 % des nouveau-nés infectés congénitalement (Boppana, Fowler et al. 2005) . La mesure de la charge virale sanguine à la naissance pourrait avoir un intérêt pronostique puisqu’il a été démontré que, parmi les nouveau-nés asymptomatiques, ceux qui avaient une charge virale sanguine élevée était à plus haut risque de développer une surdité.

Enfin, le diagnostic post-natal n’est pas encore d’actualité. Lorsque le diagnostic néonatal n’a pas été pratiqué et qu’un jeune enfant présente des signes cliniques compatibles avec une infection congénitale à CMV (signes neurologiques ou surdité), le seul moyen de faire le diagnostic rétrospectif de l’infection congénitale à CMV est de tester le sang séché conservé sur les cartes de Guthrie.

Le traitement est essentiellement préventif à type de prévention primaire avec la fabrication future d’un vaccin anti CMV, à type de prévention secondaire avec l’arrivée de nouvelles thérapeutiques antivirales et à type de prévention tertiaire. Ainsi, quand la surdité est présente, un diagnostic précoce de l’atteinte à CMV permet de planifier de façon plus précise le reste de la prise en charge, qui sera alors multidisciplinaire.

Sur le plan curatif, d es recherches actuelles se portent sur les traitements antiviraux.

 

La rubéole

La rubéole est l’entité la mieux connue actuellement. La vaccination a diminué la prévalence de cette affection. Celle-ci reste probablement sous estimée car la maladie est souvent inapparente chez la mère (80 % des cas de rubéole sont sans éruption), et la surdité peut être le seul signe.

Le risque malformatif atteint 15,9 à 59 % des enfants infectés si l’infection survient lors du premier trimestre de grossesse, maximal entre la 7éme et la 10éme semaine.

Cliniquement, la triade classique comprend une surdité, une atteinte oculaire, une cardiopathie, associées ou non à des séquelles neurologiques.

La surdité est volontiers sévère ou profonde, uni ou bilatérale possiblement évolutive. Sur le plan ophtalmologique, il peut exister une rétinite pigmentaire, une cataracte congénitale ou un glaucome. Les différentes atteintes cardiaques possibles sont un canal artériel persistant, une communication inter-ventriculaire, une sténose de l’artère pulmonaire ou de l’aorte.

La recherche de virus est souvent négative car son excrétion dans les urines et dans le pharynx diminue jusqu’à 5 % à 18 mois.

Il est essentiellement préventif. En effet, la rubéole congénitale a fait l’objet d’un plan d’élimination au niveau national. Ainsi, un programme national de vaccination a été mis en place en 2005, vaccinant tous les nouveaux nés âgés de 12, 13 et 14 mois, les femmes nées entre 1980 et 1991 non vaccinées antérieurement, les femmes réceptrices après accouchement et les femmes séronégatives pendant la grossesse (suivi sérologique mensuel pendant la grossesse ).

 

L'infection à Herpes Virus

L’apparition d’une surdité chez des nouveau-nés ayant eu une exposition à HSV, reste rare. Les sérologies HSV chez les nouveau-nés ne sont donc pas justifiées en routine. A l’heure actuelle, on ne peut pas affirmer que l’infection à HSV soit un facteur de risque de surdité à début tardif. Il n’existe pas d’étude qui montre de façon isolée l’impact de l’infection à HSV. Cette dernière reste pourtant grave si elle survient en période intra-utérine. Si l’infection est avérée, un contrôle de l’audition est réalisé à 30 mois.

La syphilis congénitale

La syphilis congénitale est devenue rare sauf dans les pays sous-développés, ou en cas de difficulté d’accès aux soins. Une déficience auditive est notée dans 25 à 38 % des cas ; elle est d’intensité et de date d’installation variable, parfois sous la forme d’une surdité brusque.

Le plus souvent, l’atteinte est symétrique et fluctuante, volontiers avec des signes vestibulaires.

Autres causes de surdité anténatales

Une prise de médicaments ototoxiques, pendant la grossesse, est susceptible de causer une surdité chez le nouveau né.

La prise d’alcool entraîne un risque de syndrome alcoolo-fœtal. Ce syndrome associe une dysmorphie faciale (absence de philtrum, distance lèvre supérieure-nez majorée), des anomalies du système nerveux central à type de troubles d’apprentissage et de problèmes de comportement, et un retard de croissance intra-utérin ou postnatal. Un tiers de ces enfants ont une surdité de perception généralement bilatérale et symétrique, fréquemment associée à une otite séro-muqueuse.

Une radiothérapie au cours du premier trimestre de grossesse peut causer une surdité chez le bébé.

Notons qu’une toxicomanie à la cocaïne chez la mère de l’enfant pourrait être responsable de certaines surdités infantiles.

Une souffrance intra utérine chronique peut être, à elle seule, un facteur causal.

La toxoplasmose est la principale infection parasitaire congénitale rencontrée en France (1500 à 2000 nouveaux cas par an). La transmission materno-fœtale peut entraîner chez le fœtus ou le nouveau né des séquelles neurologiques ou ophtalmologiques de degrés variables. Les séquelles fœtales de l’infection sont d’autant plus importantes que l’infection a été acquise tôt durant la grossesse. En revanche, le risque de transmission materno-fœtale augmente en fonction de l’âge gestationnel auquel survient la primo-infection maternelle.

 

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Affections néonatales

Causes acquises périnatales

Elles représentent 14 % de l’ensemble des surdités de l’enfant. Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la responsabilité de chacun des facteurs de risque : prématurité, hypotrophie, traumatisme sonore en réanimation, souffrance fœtale aigüe, ictère, prise de médicaments ototoxiques, anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux, infections néonatales (septicémies et méningites), petit poids de naissance (poids inférieur à 1500 grammes). Ces différents facteurs augmentent le risque de neuropathie auditive.

L’hypotrophie est un facteur de risque majeur.

Un poids de naissance inférieur à 1500 g, et cela, quelque soit le terme, s’accompagne d’une prévalence accrue de surdité.

Un score d’APGAR inférieur à 3 entraîne une prévalence de 4 % de surdité.

L’anoxie est un autre facteur de risque prépondérant. Elle crée des lésions ischémiques au niveau de la cochlée et des noyaux auditifs, mais peut aussi entraîner une hémorragie intracérébrale. La surdité est classiquement bilatérale et symétrique, descendante sur les fréquences aigües et parfois évolutive.

L’ictère de par l’hyper-bilirubinémie (non conjuguée) est toxique pour les centres corticaux, en particulier pour les noyaux auditifs. Cette toxicité est aggravée par l’hypoxie . La surdité est bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës et peut s’associer à des lésions neurologiques. Le risque de surdité est principalement lié à la concentration sérique (le risque étant significatif si la bilirubine libre est supérieure à 300 micromoles/l) .

Le traumatisme obstétrical peut entraîner une hémorragie cérébrale qui, à son tour, va léser par extravasation, les structures cochléaires.

Les causes périnatales peuvent occasionner des surdités de type rétro-cochléaires, appelées  neuropathies auditives (NA). Leur existence a justifié l’utilisation des PEAA dans le dépistage néonatal des nouveaux nés présentant au moins un des facteurs de risque cités ci dessus. En effet, les NA, par définition, altèrent la conduction nerveuse en désynchronisant les influx mais respectent les cellules ciliées externes, qui restent fonctionnelles. Les OEA, analysant les cellules ciliées externes, sont donc concluantes chez ces enfants ; des faux négatifs seraient donc possibles.

 

Affections post-natales

 

Elles représentent 11 % de l’ensemble des surdités de l’enfant.

Les méningites

9% des surdités acquises de l’enfant sont dues à une méningite. 25 % des surdités acquises sévères ou profondes sont dues à une méningite.

La surdité est, classiquement, bilatérale ou unilatérale, moyenne à profonde - la surdité la plus fréquente étant bilatérale et sévère à profonde. Elle est parfois progressive, d’où la nécessité de faire un bilan auditif précoce mais aussi à distance et malheureusement irréversible. Les méningites, chez le jeune enfant, peuvent être à l’origine d’un retard à la marche, du fait de la lyse possible des canaux semi-circulaires (CSC) latéraux, perturbant ainsi la fonction vestibulaire. Si elle est unilatérale, l’enfant est capable de compenser très rapidement ; si elle est bilatérale, il existera alors une aréflexie vestibulaire bilatérale pouvant être responsable d’une instabilité posturale.

La ponction lombaire et les prélèvements bactériologiques sont indispensables en phase aigüe. Le rôle de l’ORL est d’établir une surveillance radiologique à type de scanner des rochers (si méningite à pneumocoque ou récidive, à la recherche d’une malformation de l’oreille interne ou d’une lyse des CSC latéraux), et d’une IRM. Celle-ci permet de suivre la progression des phénomènes de fibrose et d’ossification qui débutent au niveau du labyrinthe postérieur.

A fin de prévenir l’apparition de méningite, une vaccination anti-Pneumococcique et anti-Haemophilus sera prescrite dès qu’une anomalie de l’oreille interne est mis en évidence. Il y a indication d’implant cochléaire en semi-urgence si un début d’ossification (au niveau des CSC latéraux) est mis en évidence au bilan d’imagerie.

 

Viroses

Les oreillons seraient responsables de 3 % des surdités brusques La surdité est le plus souvent unilatérale. Les autres virus responsables de surdité sont la rubéole , la varicelle, la grippe, la rougeole...

Ototoxicité

Les cellules ciliées externes dans le tour basal de la cochlée sont particulièrement vulnérables. L’atteinte audiométrique est donc classiquement bilatérale et la courbe descendante. Les mé dicaments incriminés sont majoritairement les aminosides. Les prématurés et les nouveau-nés sont les plus vulnérables. Le Cisplatyl® est aussi mis en cause.   28 % enfants traités avec ce médicament auraient une atteinte des hautes fréquences, sans relation formelle avec les doses reçues. Ceci implique un suivi audiologique (avec réalisation d’audiométries à hautes fréquences) en cas d’administration de sels de platine chez l’enfant. Les autres médicaments dont l’ototoxicité est reconnue sont l’Erythromycine®, la Vancomycine®, le Furosémide®, la Quinine®, l’Aspirine® (non dangereux à doses antalgiques ou antipyrétiques). Les gouttes auriculaires contiennent souvent des aminosides et ne doivent pas être administrées sur un tympan ouvert avec muqueuse de caisse normoplasique.

Surdités auto-immunes

Néoplasies du rocher

Traumatismes acoustiques

Autres causes
Malformation d’Arnold Chiari de type I, l es fistules péri-lymphatiques, l es traumatismes du rocher, la maladie de Ménière, Les surdités brusques ; certains désordres métaboliques comme l’hypothyroïdie acquise, le diabète sucré ou les affections rénales peuvent s’accompagner de troubles auditifs.

 

 
 
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