Tympanosclérose

 
   
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Elle se caractérise par une transformation hyaline de la muqueuse de l’oreille moyenne conduisant à l’infiltration progressive de la muqueuse par des lamelles pseudo-cartilagineuses ou par de blocs pseudo-calcaires. Il faut la distinguer de la myringosclérose, simple infiltration calcaire de la membrane tympanique, très fréquente dans les suites de pose d’ATT.

- Cliniquement, les circonstances de découverte sont une hypoacousie progressive chez un grand enfant aux antécédents otitiques chargés.

- L’otoscopie montre un tympan blanc, jaunâtre, infiltré de plaques dures, d’étendue variable, séparées les unes des autres par des zones pellucides. Une perforation tympanique peut être associée, laissant voir une infiltration blanc-jaunâtre de la muqueuse du fond de caisse, voire une atteinte de la chaîne ossiculaire.

- L’audiométrie révèle une surdité de transmission.

- Le traitement doit tenir compte du potentiel évolutif de cette affection. En effet, si la fermeture de la membrane tympanique (myringoplastie) donne de bons résultats, le geste de libération ossiculaire (ossiculoplastie) donne des résultats variables, généralement temporaires.

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Otite atéléctasique

La poche de rétraction (PR)

Elle est définie comme un collapsus de la caisse du tympan qui aboutit à la rétraction de la membrane tympanique. Les deux principales étiologies sont la fragilisation de la membrane tympanique et la dépression endotympanique.

- L’otoscopie sous microscope ou à l’optique permet de définir une PR par:

  • sa topographie : au niveau de la pars tensa (on parlera de rétraction atriale) ou au niveau de la pars flaccida (rétraction atticale),
  • son caractère : non marginal (atteignant le sulcus osseux) ou non marginal
  • la stabilité de l’épiderme : normal (on parlera de poches autonettoyantes) ou dyskératosique conduisant à l’accumulation de squames (poches non autonettoyantes),
  • sa réversibilité, notamment lors des manœuvres de Valsalva, ou sa fixité en particulier à l’articulation incudo-stapédienne (AIS).

 

PR atticale, non fixée, autonettoyante
PR atticale, fixée, marginale, autonettoyante
PR atriale, fixée, non marginale, autonettoyante
PR atticale, fixée, marginale, non autonettoyante
*: sulcus osseux, **: articulation incudo-stapédienne

 

- L’audiométrie révèle une surdité de transmission de 10 à 40 décibels de rinne. Elle depend de l'état de la chaîne ossiculaire (fréquence de la lyse de la branche descendante de l’enclume) et de la présence ou non d’un épanchement rétrotympanique.

- Le traitement doit retenir que les PR sont d’autant plus agressives qu’elles surviennent tôt dans la vie.

Lorsque la PR est propre, stable et contrôlable, l’abstention chirurgicale est de mise. L’attitude associera une surveillance otoscopique régulière, le traitement des infections oro-rhino-pharyngées et sinusiennes, voire la mise en place d’un ATT si la poche paraît évoluer.
A l’opposé, toute PR incontrôlable, desquamante, à fortiori otorrhéïque (états pré-cholestéatomateux) ou toute surdité transmissionnelle invalidante, constituent une indication chirurgicale de tympanoplastie (myringoplastie +/- ossiculoplastie).

L’otite fibro-adhésive

Elle est la conséquence directe de l’inflammation chronique de la caisse du tympan. Elle est caractérisée par un comblement de la caisse du tympan par du tissu conjonctif épais entraînant la disparition de tout espace aérien résiduel, bloquant les osselets, ne laissant que quelques espaces remplis d’une glu épaisse.

- Cliniquement, les circonstances de découverte se résument à une hypoacousie progressive, sans otorrhée, ni otalgie.

- L’otoscopie donne le diagnostic en montrant un tympan épaissi, gris, blanchâtre, globalement rétracté, avec une verticalisation du manche du marteau, sans jamais mouler avec précision les reliefs ossiculaires, comme dans la poche de rétraction. Le tympan n’est pas perforé.

- L’audiométrie révèle une surdité de type mixte, l’atteinte de l’oreille interne étant caractéristique de l’évolution de l’otite fibro-adhésive.

- Le traitement chirurgical se solde assez souvent par un échec avec une récidive du comblement conjonctif. La mise en place d’un ATT permet, de façon inconstante, une aération des cavités de l’oreille moyenne.

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Otite cholestéatomateuse ou cholestéatome

Elle est la forme la plus grave d’otite chronique à cause de: son expression clinique variable, sa fréquente surinfection, son pouvoir destructeur, la gravité de ses complications, sa redoutable tendance à la récidive.

Pathogénie

Elle est définie par la présence dans l’oreille moyenne d’un épithélium malpighien kératinisé, doué d’un triple potentiel de desquamation, de migration et d’érosion. Elle justifie pleinement le qualificatif de dangereux, classiquement attribué à cette otite chronique.

- Les formes acquises répondent à la théorie de la migration épithéliale. Celle-ci peut adopter quatre mécanismes différents :

migration directe à partir des berges d’une perforation tympanique marginale,
migration en profondeur par prolifération papillaire des cellules de la couche basale de l’épithélium du CAE et de la membrane tympanique,
implantation épithéliale d’origine traumatique à l’occasion d’une fracture du rocher ou postchirurgicale,
rétraction et invagination de la membrane tympanique (états pré-cholestéatomateux des otites atélectasiques).

- Les formes congénitales sont plus rares. Leur topographie préférentielle dans le cadran antérosupérieur du tympan trouve une explication pathogénique dans la persistance d’un reliquat épidermoïde normalement présent chez l’embryon entre la 10e et la 30e semaine de gestation (théorie de Mickaels).

cholestéatome congénital
cholestéatome congénital

Diagnostic

- Les circonstances de découverte sont :

l’otorrhée fétide, résistante aux traitements antibiotiques, parfois associée à une otorragie,
l’hypoacousie d’évolution progressive ou rapide (certains cholestéatomes ne s’accompagnent d’aucune surdité car ils prennent, après les avoir détruits, la place des osselets),
une découverte fortuite à l’occasion d’une otoscopie systématique,
une complication (paralysie faciale périphérique, instabilité voire vertige, plus rarement méningite purulente, abcès intracrânien ou thrombose du sinus latéral),
enfin, au cours de la surveillance systématique de patients ayant une otite chronique, en particulier une PR.

- Le diagnostic est otoscopique, plusieurs aspects étant possibles :

perforation ou PR marginale atticale (au niveau de la pars flaccida) laissant échapper du pus mêlé à de squames épidermiques,
croûtelles ou polypes atticaux masquant un authentique cholestéatome (l’examen otoscopique d’une otite chronique doit toujours se faire sur un CAE et un tympan libres de tous débris),

masse blanchâtre rétrotympanique (surtout dans les formes congénitales).

cholestéatome acquis
TDM incidence coronale
TDM incidence axiale
cholestéatome congénital
cholestéatome congénital

- La recherche de complications doit compléter l’examen clinique :

une paralysie faciale périphérique, même minime,
une fistule du canal semi-circulaire externe par le signe de la fistule (l’obturation brusque du CAE en appuyant sur le tragus engendre une hyperpression qui sera transmise à la caisse du tympan puis dans le canal semi-circulaire externe en cas de lyse osseuse),
une otorrhée cérébro-spinale (otorrhée claire, parfois mêlée de sang et de pus).

- L’audiométrie a deux buts :

quantifier l’hypoacousie transmissionnelle, qui est fonction de l’atteinte ossiculaire (la perte auditive moyenne est de 30 décibels),
suivre le devenir fonctionnel postopératoire.

- La TDM (coupes fines en incidences axiales et coronales) a trois objectifs :

réaliser le bilan d’extension du cholestéatome en montrant l’association de lyse osseuse ossiculaire et d’opacités,
rechercher d’éventuelles complications comme une lyse du tegmen ou du canal semi-circulaire externe,
dépister d’éventuelles anomalies anatomiques (procidences du sinus latéral ou du tegmen tympani) dans l’optique d’un geste chirurgical

Traitement

Il est toujours chirurgical, eu égard au triple potentiel de desquamation, de migration et d’érosion du cholestéatome. En cas de complications, il doit être réalisé en urgence.

- L’objectif chirurgical est triple :

réaliser prioritairement l’exérèse totale de tout l’épithélium malpighien ayant envahi les cavités de l’oreille moyenne,
éviter le risque de récidive,
préserver ou réhabiliter la fonction auditive.

- Deux grands types d’interventions existent pour atteindre ces objectifs :

Les tympanoplasties conservatrices du CAE. Elles réalisent une masto-atticotomie avec, réparation de la membrane tympanique (myringoplastie) et reconstruction de la chaîne ossiculaire (ossiculoplastie). Ce sont les techniques dites "fermées" qui exigent un deuxième temps chirurgical de vérification (10 à 18 mois plus tard) afin d’éliminer tout cholestéatome résiduel.
Les tympanoplasties destructrices du CAE. Elles réalisent une cavité d’évidement "ouverte" vers l’extérieur, avec fermeture de la caisse du tympan par myringoplastie et éventuellement ossiculoplastie.

Tout cholestéatome peut récidiver, même après un traitement chirurgical bien conduit. Ainsi, tout enfant opéré doit être impérativement surveillé, à vie, par des otoscopies rigoureuses.

 
 
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