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fistules pré-auriculaires
kystes et fistules de la première fente branchiale
kystes et fistules du deuxième arc branchial
fistules des troisième et quatrième poches endo-branchiales
kystes thymiques

Fistules pré-auriculaires

Il s’agit de malformations fréquentes, le plus souvent unilatérales, correspondant à un trouble du développement embryonnaire de la première fente branchiale. Le plus souvent unilatérales et isolées, elles peuvent être associées à un appendice cartilagineux pré-auriculaire et doivent faire rechercher une surdité associée ou un syndrome branchio-oto-rénal (surtout en cas de forme bilatérale).

Cliniquement, elles se caractérisent par un orifice situé en avant de la racine de l’hélix, auquel fait suite un trajet fistuleux. Sa surinfection provoque un abcès périauriculaire.

Le traitement est chirurgical en cas de surinfection et consiste en l’exérèse de l’orifice fistuleux et de la fistule. Une exérèse incomplète expose au risque de récidive.

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Kystes et fistules de la première fente branchiale

Ces anomalies sont rares et ne représentent que 1% des anomalies cervicales.

L’origine de ces malformations est retrouvée dans un defaut de fermeture de la première fente branchiale. Leur diagnostic est difficile: il doit être suspecté devant 3 types de manifestations qui peuvent être associées ou isolées :

- tuméfaction ou manifestation inflammatoire de la région sous-auriculaire et parotidienne inférieure (42% des cas),
- fistule cutanée cervicale se projetant dans l’aire cervico-mandibulaire (57% des cas),
- fistule du plancher du conduit auditif externe avec ou sans otorrhée, avec ou sans bride prémyringienne à l'otoscopie (33% des cas).

Le traitement est chirurgical. Il doit être réalisé à distance d’un épisode infectieux. Les principales modalités sont la résection de l’orifice fistuleux associée à une incision de parotidectomie avec découverte du tronc du nerf facial. Lorsque le trajet fistuleux s’abouche dans le CAE, l’orifice interne est réséqué, emportant un fragment cartilagineux du plancher. La fermeture est réalisée sur drainage aspiratif.

Le patient doit être prévenu de la possibilité d’une paralysie faciale post-opératoire et du risque de récidive.

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Kystes et fistules du deuxième arc branchial

Ce sont les malformations cervicales congénitales latérales les plus fréquentes. Elles se présentent sous 2 types de manifestations :

- le kyste latéral réalise une tuméfaction rénitente ou élastique, mobile par rapport à la peau et située au niveau du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Il apparaît le plus souvent à l’occasion d’une poussée infectieuse chez un adulte jeune.
- Les fistules cutanées, découvertes à la naissance, forment un minuscule orifice cutané le long du muscle sterno-cléido-mastoïdien dans son 1/3 inférieur, dont s’écoule un liquide clair.

La bilatéralité ou l’association à des enchondromes prétragiens ou à une malformation du pavillon dans un contexte familial impose de rechercher un syndrome branchio-oto-rénal.

Le traitement est chirurgical et consiste en l’exérèse complète du kyste ou de la fistule en dehors d’un épisode infectieux. Les kystes isolés sont abordés par une incision le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, la dissection se faisant au contact de la lésion et pouvant se poursuivre entre les carotides interne et externe. Pour les fistules, une première incision emporte l’orifice fistuleux et une contre-incision réalisée à la hauteur de la grande corne de l’os hyoïde permet de poursuivre la dissection au contact jusqu’à la bifurcation carotidienne, en direction du pôle supérieur de l’amygdale. La fistule est ensuite liée et sectionnée. Habituellement, la fermeture est réalisée sans drainage aspiratif.

Les récidives sont rares, favorisées par les épisodes infectieux antérieurs.

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Fistules des troisième et quatrième poches endo-branchiales

Ce sont des malformations rares. Celles de la 4è poche correspondent à la persistance d’un canal unissant le fond du sinus piriforme à la face profonde du lobe thyroïdien et cheminent le long du larynx et de la trachée, celles de la 3è poche s’abouchent à la partie haute du sinus piriforme et se rendent à la face médiale de la carotide interne.

Elles se révèlent à l’occasion d’un épisode de surinfection, généralement par un tableau de thyroïdite aiguë ou d’abcès latéro-basi-cervical, le plus souvent à gauche pour les 4è poches. Un tel tableau impose une endoscopie sous anesthésie générale à la recherche d’une fistule du fond du sinus piriforme. Une TDM fait partie du bilan préopératoire.

Le traitement est chirurgical. L’incision est réalisée dans un pli du cou, en regard de la tuméfaction. La poche kystique est repérée et la fistule est disséquée au contact jusqu’à la muqueuse du sinus piriforme, où elle est ligaturée et sectionnée. Une lobo-isthmectomie thyroïdienne est parfois nécessaire du fait des processus infectieux et inflammatoires locaux toujours importants. La fermeture est réalisée sur drainage aspiratif.

Le patient doit être prévenu du risque de traumatisme du nerf recurrent et de récidive.

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Kystes thymiques

Deux hypothèses embryopathogéniques expliquent ces kystes : il s’agit soit d’une dégénérescence des corpuscules de Hassal au sein de reliquats thymiques ectopiques, soit de la persistance du canal thymopharyngien.

Ce sont des lésions rares, souvent diagnostiquées initialement comme des kystes branchiaux cervicaux et dont le diagnostic est redressé par l’examen anatomopathologique.

Ils touchent le sujet jeune (masculin dans 70% des cas), prédominent à gauche (85%) et réalisent un syndrome tumoral cervical, le plus souvent localisé au bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Dans 50% des cas, ils présentent une extension médiastinale.

L’imagerie (TDM ou IRM), permet d’apprécier le caractère kystique ou solide de la masse, son extension médiastinale, les rapports avec la crosse de l’aorte et la présence d’un thymus normal en place.

Le traitement de ces lésions est chirugical.

 
 
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