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Lymphangiomes kystiques

Ce sont des dysembryoplasies portant sur le système lymphatique, histologiquement bénignes mais potentiellement graves par leur tendance disséquante et infiltrante des tissus de voisinage. Ce sont des tumeurs rares, pouvant siéger dans n’importe quelle région de l’organisme, mais dont les formes cervico-faciales prédominent en terme de fréquence.

Le diagnostic peut être anténatal, évoqué lors de l’échographie du 2è trimestre de la grossesse ou de révélation très précoce, dès la naissance dans 50 à 60% des cas et dans près de 90% avant l’âge de 2 ans.

Les lymphangiomes kystiques réalisent des tuméfactions molles, dépressibles, indolores, présentant des poussées d’accroissement brutal liées aux épisodes infectieux des voies aériennes supérieures ou aux hémorragies intrakystiques. Leur volume est variable, de quelques millimètres à d’énormes masses pouvant être responsables de dystocie. Ils peuvent intéresser de façon isolée ou associée toutes les régions de la face et du cou.

On distingue 2 formes topographiques : les lymphangiomes kystiques sous-hyoïdiens (40%), d’excellent pronostic, correspondant le plus souvent à des formes macro-kystiques et les lymphangiomes kystiques sus-hyoïdiens (60%), appartenant généralement aux lymphangiomatoses diffuses, qui peuvent dépasser toute systématisation anatomique.

L’échographie montre une masse kystique, liquidienne, cloisonnée, constituée de plusieurs kystes de volume variable. Elle permet de surveiller l’évolution des lésions.

La TDM permet de préciser les extensions vers les régions parotidienne, parapharyngées et médiastinales. Ils forment des masses relativement homogènes, dont la densité essentiellement liquidienne ne se rehausse pas après injection de produit de contraste. L’IRM donne une vue d’ensemble et précise les rapports avec l’axe aérodigestif.

Plusieurs méthodes thérapeutiques peuvent être proposées :

- La ponction à l’aiguille, bien que n’ayant pas d’effet durable peut être proposée pour soulager une tension cutanée ou en cas de compression des voies aériennes dans un contexte d’urgence.
- L’injection d’agents sclérosants, entraînant une réaction inflammatoire locale, a pour but théorique de bloquer l'apport de lymphe au niveau du kyste et d’empêcher ainsi son évolution. L’efficacité de ces produits est très variable.
- Le traitement des lymphangiomes kystiques reste avant tout chirurgical, mais du fait de leur nature infiltrante ou de l’envahissement des structures vitales ou fonctionnelles, l’exérèse incomplète est parfois la seule possible afin d'éviter des séquelles nerveuses, musculaires ou cutanées, surtout pour les formes sous-hyoïdienes.

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Angiomes cervico-faciaux

Les hémangiomes sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant. Ils sont localisés au niveau céphalique dans 75 % des cas.

Ils sont caractérisés par une évolution en 3 phases, avec une phase évolutive jusqu’à l’âge 6-8 mois, puis une stabilisation et enfin une phase d’involution à partir de l’âge de 18 mois. Dans 60 % des cas, cette involution conduit à la disparition totale des lésions.

Cliniquement, on distingue les formes tubéreuses, les formes sous-cutanées et les formes mixtes.
L’involution spontanée justifie l’abstention thérapeutique dans la plus part des cas. Dans les formes compliquées ou lors de poussées évolutives, le traitement est médical et fait appel à la corticothérapie. Un traitement chirurgical est proposé dans les formes périorificielles en cas d’échec ou en fin d’involution spontanée, au stade de séquelles.

 
 
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