PATHOLOGIE CONGENITALE DU COU

 
   
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Malformations de la ligne médiane

Kystes du tractus thyréoglosse (KTT)

Ils représentent la plus fréquente des anomalies congénitales du cou (40%). Situés sur la ligne médiane, les kystes du tractus thyréoglosse correspondent au reliquat du tractus thyréoglosse et s’observent à tout âge, avec une fréquence particulière au cours des 3 premières décennies. La découverte du kyste est généralement fortuite, quelques fois révélée lors d’une infection ORL par une augmentation brutale de volume et des signes inflammatoires locaux. La palpation constitue le temps essentiel du diagnostic : il est situé est en regard de l’os hyoïde dans 2/3 des cas, quelques fois légérement latéralisé mais peut aussi être retrouvé entre la glande thyroïde et la base de langue, et s’élève lors de la déglutition.

L'échographie cervicale confirme la nature kystique de la masse et permet de préciser la présence de la glande thyroïde.

Le traitement est chirurgical. Il doit être réalisé à distance d’un épisode infectieux et doit emporter le corps de l’os hyoïde avec le kyste et un cône musculaire basilingual. La fermeture est réalisée sur drain aspiratif après vérification de l’hémostase.

Les complications post-opératoires peuvent être l’hématome qui impose une reprise chirurgicale et l’infection traitée par antibiothérapie. Les récidives représentent 3 à 10 % des cas.

Kystes dermoides cervicaux

Ils représentent 15% environ des tuméfactions cervicales médianes. Situés sur la ligne médiane, ils correspondent à une inclusion ou à une non résorption d’éléments épidermiques lors de la fermeture des 1er et 2è arcs branchiaux sur la ligne médiane. L’âge de découverte est en général plus précoce que pour les KTT.

Cliniquement, ils apparaissent sous la forme d’une tumeur mobile et ferme. Leur localisation préférentielle s’étend de la fourchette sternale à la région sous-mentale.

L'échographie cervicale fait partie du bilan pré-opératoire.

Le traitement est chirurgical. Il consiste en l’exérèse de la masse par une incision à hauteur de la tuméfaction. En cas de doute avec un KTT, l’intervention doit correspondre aux principes d’exérèse de ce kyste. Les récidives sont rares. Le diagnostic est histologique, révélant des parois kystiques bordées d’épiderme et pouvant comporter des annexes (cheveux, glandes sébacées …)

kyste du tractus thyréoglosse

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Malformations latérales

Fistules pré-auriculaires

Il s’agit de malformations fréquentes, le plus souvent unilatérales, correspondant à un trouble du développement embryonnaire de la première fente branchiale. Le plus souvent unilatérales et isolées, elles peuvent être associées à un appendice cartilagineux pré-auriculaire et doivent faire rechercher une surdité associée ou un syndrome branchio-oto-rénal (surtout en cas de forme bilatérale).

Cliniquement, elles se caractérisent par un orifice situé en avant de la racine de l’hélix, auquel fait suite un trajet fistuleux. Sa surinfection provoque un abcès périauriculaire.

Le traitement est chirurgical en cas de surinfection et consiste en l’exérèse de l’orifice fistuleux et de la fistule. Une exérèse incomplète expose au risque de récidive.

Kystes et fistules de la première fente branchiale

Ces anomalies sont rares et ne représentent que 1% des anomalies cervicales.

L’origine de ces malformations est retrouvée dans un defaut de fermeture de la première fente branchiale. Leur diagnostic est difficile: il doit être suspecté devant 3 types de manifestations qui peuvent être associées ou isolées :

- tuméfaction ou manifestation inflammatoire de la région sous-auriculaire et parotidienne inférieure (42% des cas),
- fistule cutanée cervicale se projetant dans l’aire cervico-mandibulaire (57% des cas),
- fistule du plancher du conduit auditif externe avec ou sans otorrhée, avec ou sans bride prémyringienne à l'otoscopie (33% des cas).

Le traitement est chirurgical. Il doit être réalisé à distance d’un épisode infectieux. Les principales modalités sont la résection de l’orifice fistuleux associée à une incision de parotidectomie avec découverte du tronc du nerf facial. Lorsque le trajet fistuleux s’abouche dans le CAE, l’orifice interne est réséqué, emportant un fragment cartilagineux du plancher. La fermeture est réalisée sur drainage aspiratif.

Le patient doit être prévenu de la possibilité d’une paralysie faciale post-opératoire et du risque de récidive.

Kystes et fistules du deuxième arc branchial

Ce sont les malformations cervicales congénitales latérales les plus fréquentes. Elles se présentent sous 2 types de manifestations :

- le kyste latéral réalise une tuméfaction rénitente ou élastique, mobile par rapport à la peau et située au niveau du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Il apparaît le plus souvent à l’occasion d’une poussée infectieuse chez un adulte jeune.
- Les fistules cutanées, découvertes à la naissance, forment un minuscule orifice cutané le long du muscle sterno-cléido-mastoïdien dans son 1/3 inférieur, dont s’écoule un liquide clair.

La bilatéralité ou l’association à des enchondromes prétragiens ou à une malformation du pavillon dans un contexte familial impose de rechercher un syndrome branchio-oto-rénal.

Le traitement est chirurgical et consiste en l’exérèse complète du kyste ou de la fistule en dehors d’un épisode infectieux. Les kystes isolés sont abordés par une incision le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, la dissection se faisant au contact de la lésion et pouvant se poursuivre entre les carotides interne et externe. Pour les fistules, une première incision emporte l’orifice fistuleux et une contre-incision réalisée à la hauteur de la grande corne de l’os hyoïde permet de poursuivre la dissection au contact jusqu’à la bifurcation carotidienne, en direction du pôle supérieur de l’amygdale. La fistule est ensuite liée et sectionnée. Habituellement, la fermeture est réalisée sans drainage aspiratif.

Les récidives sont rares, favorisées par les épisodes infectieux antérieurs.

Fistules des troisième et quatrième poches endo-branchiales

Ce sont des malformations rares. Celles de la 4è poche correspondent à la persistance d’un canal unissant le fond du sinus piriforme à la face profonde du lobe thyroïdien et cheminent le long du larynx et de la trachée, celles de la 3è poche s’abouchent à la partie haute du sinus piriforme et se rendent à la face médiale de la carotide interne.

Elles se révèlent à l’occasion d’un épisode de surinfection, généralement par un tableau de thyroïdite aiguë ou d’abcès latéro-basi-cervical, le plus souvent à gauche pour les 4è poches. Un tel tableau impose une endoscopie sous anesthésie générale à la recherche d’une fistule du fond du sinus piriforme. Une TDM fait partie du bilan préopératoire.

Le traitement est chirurgical. L’incision est réalisée dans un pli du cou, en regard de la tuméfaction. La poche kystique est repérée et la fistule est disséquée au contact jusqu’à la muqueuse du sinus piriforme, où elle est ligaturée et sectionnée. Une lobo-isthmectomie thyroïdienne est parfois nécessaire du fait des processus infectieux et inflammatoires locaux toujours importants. La fermeture est réalisée sur drainage aspiratif.

Le patient doit être prévenu du risque de traumatisme du nerf recurrent et de récidive.

Kystes thymiques

Deux hypothèses embryopathogéniques expliquent ces kystes : il s’agit soit d’une dégénérescence des corpuscules de Hassal au sein de reliquats thymiques ectopiques, soit de la persistance du canal thymopharyngien.

Ce sont des lésions rares, souvent diagnostiquées initialement comme des kystes branchiaux cervicaux et dont le diagnostic est redressé par l’examen anatomopathologique.

Ils touchent le sujet jeune (masculin dans 70% des cas), prédominent à gauche (85%) et réalisent un syndrome tumoral cervical, le plus souvent localisé au bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Dans 50% des cas, ils présentent une extension médiastinale.

L’imagerie (TDM ou IRM), permet d’apprécier le caractère kystique ou solide de la masse, son extension médiastinale, les rapports avec la crosse de l’aorte et la présence d’un thymus normal en place.

Le traitement de ces lésions est chirugical.

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Lymphangiomes kystiques

Ce sont des dysembryoplasies portant sur le système lymphatique, histologiquement bénignes mais potentiellement graves par leur tendance disséquante et infiltrante des tissus de voisinage. Ce sont des tumeurs rares, pouvant siéger dans n’importe quelle région de l’organisme, mais dont les formes cervico-faciales prédominent en terme de fréquence.

Le diagnostic peut être anténatal, évoqué lors de l’échographie du 2è trimestre de la grossesse ou de révélation très précoce, dès la naissance dans 50 à 60% des cas et dans près de 90% avant l’âge de 2 ans.

Les lymphangiomes kystiques réalisent des tuméfactions molles, dépressibles, indolores, présentant des poussées d’accroissement brutal liées aux épisodes infectieux des voies aériennes supérieures ou aux hémorragies intrakystiques. Leur volume est variable, de quelques millimètres à d’énormes masses pouvant être responsables de dystocie. Ils peuvent intéresser de façon isolée ou associée toutes les régions de la face et du cou.

On distingue 2 formes topographiques : les lymphangiomes kystiques sous-hyoïdiens (40%), d’excellent pronostic, correspondant le plus souvent à des formes macro-kystiques et les lymphangiomes kystiques sus-hyoïdiens (60%), appartenant généralement aux lymphangiomatoses diffuses, qui peuvent dépasser toute systématisation anatomique.

L’échographie montre une masse kystique, liquidienne, cloisonnée, constituée de plusieurs kystes de volume variable. Elle permet de surveiller l’évolution des lésions.

La TDM permet de préciser les extensions vers les régions parotidienne, parapharyngées et médiastinales. Ils forment des masses relativement homogènes, dont la densité essentiellement liquidienne ne se rehausse pas après injection de produit de contraste. L’IRM donne une vue d’ensemble et précise les rapports avec l’axe aérodigestif.

Plusieurs méthodes thérapeutiques peuvent être proposées :

- La ponction à l’aiguille, bien que n’ayant pas d’effet durable peut être proposée pour soulager une tension cutanée ou en cas de compression des voies aériennes dans un contexte d’urgence.
- L’injection d’agents sclérosants, entraînant une réaction inflammatoire locale, a pour but théorique de bloquer l'apport de lymphe au niveau du kyste et d’empêcher ainsi son évolution. L’efficacité de ces produits est très variable.
- Le traitement des lymphangiomes kystiques reste avant tout chirurgical, mais du fait de leur nature infiltrante ou de l’envahissement des structures vitales ou fonctionnelles, l’exérèse incomplète est parfois la seule possible afin d'éviter des séquelles nerveuses, musculaires ou cutanées, surtout pour les formes sous-hyoïdienes.

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Angiomes cervico-faciaux

Les hémangiomes sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant. Ils sont localisés au niveau céphalique dans 75 % des cas.

Ils sont caractérisés par une évolution en 3 phases, avec une phase évolutive jusqu’à l’âge 6-8 mois, puis une stabilisation et enfin une phase d’involution à partir de l’âge de 18 mois. Dans 60 % des cas, cette involution conduit à la disparition totale des lésions.

Cliniquement, on distingue les formes tubéreuses, les formes sous-cutanées et les formes mixtes.
L’involution spontanée justifie l’abstention thérapeutique dans la plus part des cas. Dans les formes compliquées ou lors de poussées évolutives, le traitement est médical et fait appel à la corticothérapie. Un traitement chirurgical est proposé dans les formes périorificielles en cas d’échec ou en fin d’involution spontanée, au stade de séquelles.

 
 
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